צהבת בילוד, בירור צהבת חסימתית.

 בירור של צבהת ממוששכת בילוד
 
 
BILIARY ATRESIA
 
חסימתי
Choledochal cyst
Stenosis of bile duct
Sclerosing cholangitis of the newborn
Biliary atresia
Cholelithiasis (נדיר).
Inspissated bile
MASS (stone-tumor)
 
הפטוצלולארי:
אידופטי = idiopathic neonatal hepatitis
 
משפחתי, הפרעות ב intrahepatic duct.
אלג'יל (paucity of bile duct – syndromatic) צהבת, פנים אופייניות, חוליות פרפר, PS, פיגור בגדילה והתפתחותי, היפוגונדיזם, post embryotoxon)
Non syndromatic paucity of intrahepatic bile duct
Congenital hepatic fibrosis with bil duct cysts (Caroli)
 
מטבולי:
הפרעות במטבוזלים של חומצוחת אמינות (היפרמטיונינמיה, טירוזינמיה).
בעיות בסינטזהוטרנספורט של מרה
הפרעות בגלוקוז (גלקטוזמיה, fructose intolerance, מחלת אגירת גליקוגן 4).
הפרעות פרוקסיזמליות - Zellweger (צרברו-הפטו-רנאליסינדרום).
הפרעה בטרנספורט של בילירובין (דובין ג'ונסון, רוטור)
Neonatal iron storage disease
A1 antitrypsin deficiency
CF
מחלות מיטוכונדראליות
 
זיהומי:
ויראלי – אדנו וירוס, אנטר ווירוס, הפטיטיס (A-E), הרפס 1-2, HIV, רובלה, פרו ווירוס, reovirus.
חיידקי – ספטיסמיה: ליסטריה, סיפיליס, TB
פרזיטרי – טרקסופלזמה.
 
תרופות: TPN, תרופות, fetal alcohol syndrome
אנדוקריני: היפותירואידיזם, פאןהיפופיטואיטריזם
גנטי: טריזומיה 21, טריזומיה 18
וסקולרי: באד כיארי, hepatoendothelioma, hemangioma
כשל לבבי
 
הפרעות בפוספורילציה חימצונית
Arginase deficiency
 
בירור:
להבדיל בין צהבת פתולוגית לפיזיולוגית. לברר בילד עם צהבת מעבר לשבועיים.
הגדרה של בילירובין ישיר: מעל 20% מצמד. מעל 2 (ערך אבסולוטי) – איפה מופיע?
מראה חולה של הילד? אישפוז. לברר מקור זיהומי/מטבולי.
בדיקה פיזיקלית: טחול, כבד, שחמת. סימני מיימת. צהבת. שתן כהה. צואה אכולית.
בירור מעבדתי: צבע צואה, בילירובין מצומד, אנזימי כבד, תיפקודי כבד סינטטים (אלבומין, PT-PTT), תרביות דם ושתן וירלאיות וחיידקיות, סרולוגיה (TORCH’ HBV’HIV), VDRL. אלפה 1 אנטיטריפסין (פנוטיפ, ורמות), TSH-T4, מבחן זיעה, סקר מטבולי (חומצות אמינו בדם ושתן, חומרים מחזרים בשתן, סוקסניל אצטון), פריטין.
הדמייה: סונר + technetium 99m diisopropyl iminodiacetic acid (DISIDA)
ביופסיה
לפרוטומיה חוקרת וטיפולית.
 
טיפול: קסאי (יעיל ככל שיותר מוקדם). יעילות של 30-50%. + סטרואידים, ursodeoxycholic acid, אנטיביוטיקה לטווח ארוך. בכולנגיטיס: מתן שך אנטיביוטיקה רחבת טווח + פולס סטרואידים. מתן ADEK. דיאטה שמבוססת על MCTG. מעקב לטווח ארוך (אי ספיקת כבד, התפתחות של יל"ד פורטלי (טיפול בדליות מדממות מקומי או ע"י שאנט:percutaneous transhepatic portal hypertension)
השתלת כבד – ציקלוספורין, FK506,
 
ב DD של מבוגרים:
תוספות :
מחלות אוטואימוניות: הפטיטיס א"א, priary biliary cirrhosis, primary sclerosin cholangitis.
מטבוליות: ווילסון, המוכרומטוזיס.